Síndrome nefrítico

Las glomerulopatías con síndrome nefrítico se caracterizan por inflamación de los glomérulos.
Los pacientes que cursan con este trastrorno presentan hematuria, cilindros hemáticos en orina, azotemia, oliguria e hipertensión leve a moderada. La proteinuria y edema son frecuentes pero no tan intensos.
El síndrome nefrítico agudo se puede presentar en pacientes con enfermedades sistémicas como el lupus, aunque la alteración más característica es la glomerulonefritis aguda proliferativa y la glomerulonefritis con semilunas.

GLOMERULONEFRITIS AGUDA PROLIFERATIVA O  POSTESTREPTOCÓCICA
Se presenta 1 a 4 semanas después de una infección por estreptococos β-hemolíticos del grupo A de la faringe o la piel. Es la más frecuente en niños de 6-10 años, aunque puede afectar adultos.
Esta patología esta mediada por anticuerpos mediante una reacción de tipo III, mediante la cual se depositan complejos inmunes en la membrana basal glomerular. El período de latencia entre infección e inicio de la nefritis es compatible al tiempo necesario para la producción de anticuerpos y formación de los complejos inmunes.

Morfología:

Al MO los glomérulos estarán hipercelulares aumentados de tamaño. La hipercelularidad se debe a la infiltración de neutrófilos y monocitos, proliferación de células endoteliales y mesangiales y formación de semilunas en casos graves. Además, hay edema e inflamación en intersticio y túbulos.

Hipercelularidad glomerular

Hipercelularidad glomerular

Al ME vemos depósitos definidos, amorfos en la porción epitelial de la MBG con aspecto de jorobas o gibas que representan complejos antígeno-anticuerpo en la superficie de la célula epitelial.

Depósitos subepiteliales 

Depósitos immunes por inmunofluosescencia

Clínica: los niños desarrollan malestar, fiebre, náuseas, oliguria y hematuria. Tienen proteinuria leve (menos de 1gr/día), edema periorbitario e HTA leve a moderada. Se recuperan totalmente con tratamiento aunque pocos pueden progresar a una glomerulonefritis rápidamente progresiva o glomerulonefritis crónica.
En los adultos la enfermedad no es tan benigna.

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA

Se caracteriza por la pérdida rápida y progresiva de la función renal, con oliguria intensa y signos de síndrome nefrítico.
Sin tratamiento, la muerte por insuficiencia renal se presenta en semanas.
Se puede generar por 3 causas diferentes:

-       - Síndrome de Good-Pasture: enfermedad autoinmune en donde se producen Ac contra el colágeno tipo IV de la membrana basal glomerular.

-       - Post-infecciosa: una mala evolución del la GN proliferativa aguda

-       - Vasculitis con presencia de ANCA

Morfología: 

Los riñones aumentan de tamaño y a menudo presentan hemorragias en las superficies corticales. Los glomérulos pueden mostrar necrosis focal, proliferación endotelial difusa y proliferación mesangial. Vemos semilunas claramente diferenciadas formadas por proliferación de las células parietales de la cápsula de Bowman y migración de los monocitos y macrófagos hacia el espacio urinario. Las semilunas obliteran el espacio de Bowman y comprimen el ovillo glomerular.

Con el MO se podrá observar la proliferación del epitelio parietal de Bowman formando las “semilunas”.

Con el ME se ven roturas evidentes en la MBG, la lesión más grave.

Anticuerpos contra el fibrinógeno mediante inmunofluorescencia

Clínica: proteinuria moderada que puede alcanzar valores nefróticos, hipertensión y edema variables.