miércoles, 6 de agosto de 2014

Miocardiopatía dilatada

Las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades en las cuales la principal anomalía estructural está limitada al miocardio.
Se asocian con disfunción mecánica y/o elélctrica, que usualmente exhibe una hipertrofia o dilatación ventricular.
Las causas son frecuentemente genéticas relacionadas al metabolismo energético cardíaco o a las proteínas contráctiles y estructurales que subyacen a la disfunción miocárdica en muchos pacientes. Pueden estar confinadas al corazón o ser parte de un desorden sistémico.


La más habitual (90%) es la MC dilatada. Esta patología consiste en un agrandamiento de las cámaras ventriculares por una alteración en la función contráctil sistólica. se conoce también como cardiopatía congestiva.
Sus causas son muy variadas. Puede ser: genética, idiopática, inflamatoria (miocarditis), no infecciosa, tóxica (alcoholismo crónico), metabólica, neuromuscular.

Macroscópicamente vamos a observar  las 4 cámaras cardíacas con sus paredes engrosadas, con un peso 2 o 3 veces más de lo normal y tendrá una consistencia blanda. Es habitual la presencia de trombos murales, lo que puede ocasionar tromboémbolos. No existen alteraciones valvulares primarias.



Microscópicamente se van a observar miocitos hipertróficos, degeneración, focos de muerte celular y fibrosis. Sus núcleos van a ser irregulares, de contorno lobulado o extremos rectos y otros serán picnóticos.


La degeneracion del miocito se manifiesta principalmente por la vacuolización del citoplasma. 

 La fibrosis, otro de los indices de la miocardiopatia dilatada, muestra un patrón intersticial y perivascular


Clínicamente vamos a tener un paciente con falla cardíaca congestiva, fatiga, disnea de esfuerzo y disminución de la perfusión tisular. 
Puede ocurrir a cualquier edad, incluso en la niñez, pero es más habitual entre los 20 y 50 años.
En la fase terminal los pacientes presentan una fracciones de eyección del 25% cuando lo normal es del 50 al 65%. Es fatal en el 50% de los casos por una insuficiencia cardíaca progresiva o arritmia, lo cual puede suceder bruscamente. 
Son posibles las embolias por desprendimiento de trombos. Michas veces se recomienda trasplante cardíaco.

Las biopsias endomiocárdicas se usan para el diagnóstico y tratamiento de pacientes con enfermedad miocárdica y en los receptores de trasplante de corazón.



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